Demarches et informations pratiques
Comment meurt on d'une amylose cardiaque ?
Reponse
L'amylose cardiaque tue principalement par insuffisance cardiaque aiguë ou progressive, lorsque l'accumulation de protéines amyloïdes dans le myocarde détruit les fibres cardiaques. Les décès surviennent aussi par arythmies malignes (fibrillation ventriculaire) ou choc cardiogénique. Sans traitement, l'évolution vers le décès s'accélère avec la dégradation irréversible de la fonction cardiaque.
Explication
L'amylose cardiaque est une maladie rare où des protéines anormales s'accumulent dans le cœur, rigidifiant le myocarde et altérant sa capacité de contraction et de relaxation. Cette atteinte réduit progressivement l'éjection du sang et crée des troubles du rythme potentiellement mortels. La maladie existe sous deux formes principales : l'amylose AL (chaînes légères d'immunoglobulines) et l'amylose ATTR (transthyrétine), cette dernière étant souvent génétique.
Ce que disent les chiffres
En France, l'amylose cardiaque cause moins de 100 décès annuels directs, mais reste sous-diagnostiquée. La survie médiane après diagnostic est de 2 à 5 ans sans traitement (forme AL) et 5 à 15 ans pour la forme ATTR. La mortalité des patients hospitalisés pour amylose cardiaque dépasse 20% en première année.
Sources
Données du registre CépiDc (Centre d'épidémiologie sur les causes de décès) et de l'INSERM. Données complémentaires issues des registres d'amylose du CHU et de la Société française de cardiologie.