Demarches et informations pratiques
Comment meurt on de la maladie de vaquez ?
Reponse
La maladie de Vaquez entraîne la mort principalement par complications thromboemboliques (accidents vasculaires cérébraux, infarctus du myocarde, thrombose veineuse) ou par hémorragies massives dues à l'excès de globules rouges. Une transformation en leucémie aiguë constitue également une cause de décès chez environ 5 à 10% des patients. L'évolution dépend de l'âge au diagnostic et de la qualité du suivi thérapeutique.
Explication
La maladie de Vaquez, ou polyglobulie de Vaquez, est une maladie myéloproliférative chronique caractérisée par une surproduction anormale de globules rouges. Cette augmentation de la viscosité sanguine augmente considérablement le risque d'événements thromboemboliques. Sans traitement adapté, les complications vasculaires et la transformation maligne représentent les principaux risques de décès.
Ce que disent les chiffres
En France, la maladie de Vaquez représente environ 3 décès pour 100 000 habitants par an selon le CépiDc. L'espérance de vie médiane est de 13 à 15 ans après le diagnostic, mais peut atteindre 20 ans avec un traitement optimal. Environ 5 à 10% des patients décèdent suite à une transformation en leucémie myéloïde aiguë.
Sources
Données du CépiDc (Centre d'épidémiologie sur les causes de décès) et de l'INSERM. Littérature médicale française et internationale sur les maladies myéloprolifératives.