Questions sur la mort
Espérance de vie quand on a la mucoviscidose
Reponse
L'espérance de vie des patients atteints de mucoviscidose a considérablement augmenté ces dernières décennies. En France, elle est passée d'environ 5 ans dans les années 1960 à plus de 50 ans aujourd'hui. Les progrès thérapeutiques, notamment avec les modulateurs de la protéine CFTR depuis 2015, ont transformé le pronostic de cette maladie génétique.
Explication
La mucoviscidose est une maladie génétique rare affectant les sécrétions pulmonaires et digestives, historiquement mortelle en enfance. Les avancées en kinésithérapie respiratoire, antibiotiques et nutrition, associées aux thérapies ciblées récentes, ont permis une augmentation spectaculaire de l'espérance de vie. Cette amélioration varie selon l'âge au diagnostic et l'accès aux traitements innovants.
Ce que disent les chiffres
Selon le registre français de la mucoviscidose, l'espérance de vie médiane est estimée à 50-55 ans pour les enfants nés en 2020. Entre 1990 et 2020, le gain en espérance de vie représente environ 20 années supplémentaires. Environ 200 décès annuels liés à la mucoviscidose sont enregistrés en France.
Sources
Les données proviennent du Registre Français de la Mucoviscidose (CRCM), de l'INSERM et du rapport annuel de la Fondation Vaincre la Mucoviscidose. L'OMS reconnaît également cette amélioration dans ses suivis sur les maladies génétiques rares.