Peut-on en mourir ?
Peut on mourir de la maladie de rendu-osler ?
Reponse
Oui, la maladie de Rendu-Osler peut être mortelle, bien que rarement directement. Les décès sont principalement causés par ses complications : hémorragies digestives massives, accidents vasculaires cérébraux, ou malformations vasculaires pulmonaires graves. La létalité dépend largement de la détection précoce et de la prise en charge médicale adaptée.
Explication
La maladie de Rendu-Osler, ou télangiectasie héréditaire (HHT), est une maladie génétique rare affectant la formation des vaisseaux sanguins. Elle provoque des malformations artério-veineuses qui peuvent saigner spontanément, notamment au niveau nasal, gastro-intestinal ou pulmonaire. Environ 1 personne sur 5 000 à 8 000 est atteinte mondialement. Les complications neurologiques et pulmonaires représentent les risques majeurs de décès.
Ce que disent les chiffres
En France, la prévalence est estimée entre 600 et 1 000 cas. Les hémorragies gastro-intestinales affectent 10 à 30 % des patients et constituent la première cause de complications mortelles. La mortalité directement liée à la maladie reste inférieure à 5 % en cas de suivi médical approprié.
Sources
Données issues de l'INSERM, de la littérature médicale sur les maladies rares (référence HAS), et des registres de l'OMS. L'Institut Imagine (hôpital Necker) assure le suivi spécialisé en France.