Peut-on en mourir ?

Peut-on mourir de la maladie de wegener ?

Reponse

Oui, la maladie de Wegener (granulomatose avec polyangéite) peut être mortelle, notamment en l'absence de traitement. Cependant, grâce aux corticostéroïdes et immunosuppresseurs modernes, la survie s'est considérablement améliorée depuis les années 1980. Le pronostic dépend fortement du stade de diagnostic et de la rapidité de la prise en charge thérapeutique.

Explication

La granulomatose avec polyangéite est une vascularite systémique touchant les petits et moyens vaisseaux, affectant principalement les voies respiratoires et les reins. Sans traitement, cette affection était fatale dans presque tous les cas, avec une médiane de survie inférieure à 5 mois. Les traitements immunosuppresseurs actuels permettent une rémission complète chez 80-90% des patients traités précocement.

Ce que disent les chiffres

Avant les années 1980, la maladie était pratiquement toujours fatale. Aujourd'hui, environ 90% des patients traités parviennent à une rémission, et la survie à 5 ans dépasse 80-85%. En France, on estime entre 300 et 500 nouveaux cas par an, avec une mortalité annuelle estimée à moins de 50 décès.

Sources

Ces données proviennent de l'INSERM, du registre national des vascularites et des études du CépiDc-INSERM. L'Organisation Mondiale de la Santé et les revues médicales spécialisées (Vasculitis, American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine) confirment ces tendances.